При проектировании мотора конструкторам постоянно приходится решать одну и ту же проблему — диаметр дна поршня и цилиндра должным быть разных размеров. И при этом смазка никоим образом не должна оказаться в камере, где происходит сгорание топлива. Применение тяжелого поршня может привести к заклиниванию его в цилиндре, невзирая даже на то, что его диаметр будет немного меньше. Но применение узкого гибкого кольца, которое располагает подвижным замком, позволит ему свободно двигаться. Этот вариант и до сих пор считается лучшим.

Кольца делятся на два типа – компрессионные и маслосъемные. Основное предназначение первых это создания давления в камере.

В конструкции мотора имеется маленький зазор меж цилиндрами и поршнями, не дающий возможности создавать в камере нужное давление. Газы при расширении непременно проникали бы в картер силовой установки. Решить эту проблему получилось только установкой дополнительных компрессионных колец, которые представляют собой тонкие кольца с разрезом. Разрез это замок, который дает возможность тугому кольцу сжиматься и разжиматься в заданных пределах, при этом не позволяя, соскочить с поршня. Для того чтобы кольца имели возможность свободного сжатия, на наружной поверхности корпуса цилиндра имеются канавки.

Кольца делаются из стали особой марки и являются в своем роде пружиной, находящейся в слегка сжатом состоянии, что позволяет ей плотно прилегать к стенкам цилиндра. Во время работы они постепенно стачиваются, но плотность их прилегания остается прежней, до того момента пока их износ, не достигнет критического уровня.

Особенность конструкции современных поршней 3 кольца. Компрессионных — пара, маслосъемное — одно.

Применение компрессионных колец, не решает полностью проблему прорыва газов. Решается она самыми разными способами, к примеру, во время монтажа колец их располагают таким образом, чтобы замки не располагались друг над другом. Наилучшее их расположение — это 180 градусов, таким образом, чтобы они находились в противоположных сторонах. На это обязательно нужно обращать внимание и во время капремонта мотора.

Причины залегания

Большая часть автовладельцев даже не предполагает, отчего происходит залегание и как устранить эту проблему на ранней стадии. В реальности все гораздо проще, чем это может показаться на первый взгляд. Основной виновник залегания колец это образующийся нагар в силовой установке. Моторная смазка отчасти сгорает в моторе, при этом забиваются канавки колец.

Результат — ухудшение уплотнения между поршнями и цилиндрами мотора транспортного средства. В итоге образуется нагар, который приводящий к залипанию колец.

Признаки и симптомы залегания колец:

• Понижение компрессии мотора. Определить это можно не лишь диагностикой, но и по уменьшению мощности двигателя. Залегший поршень не может гарантировать требуемый уровень сжатия смеси. В особенности это заметно при запуске в холодное время года.
• Если возрос расход смазки.
• Ощущается запах гари. Из выхлопной трубы идет синеватый дым.

К залеганию колец приводит эксплуатация автомобиля без предварительного полноценного прогрева мотора. Отрицательно на двигатель влияют короткие поездки до пяти — семи километров. Этого времени явно недостаточно, чтобы двигатель успел прогреться до положенной рабочей температуры.

Применение низкокачественного масла, выгорающего при высоких температурах непосредственно в двигателе.

Способы устранения

Обнаружив первые симптомы с залеганием колец, все автолюбители борются ними по-разному, но основных способов три.

1. Самый распространенный способ заключаются в использовании смеси из керосина и ацетона (в равных пропорциях). Свечи необходимо выкрутить и залить смесь во все камеры сгорания. Далее мотор нужно оставить часов на 8-12, должно произойти откисание в камерах. Затем свечи ставятся обратно. Двигатель заводится и нужно проехать по ровной трассе на максимальных оборотах километров пятнадцать. Обычно этот способ позволяет решить проблему залегания колец и не прибегать к дорогому ремонту. Далее нужно заменить фильтры и масло.
2. Следующий способ практически идентичен предыдущему с той лишь разницей, что заливается обычный керосин. Другие условия, поездка по ровной трассе и смена смазывающей смеси и фильтра должны быть соблюдены.

   Емкость с керосином

3. Еще один метод это приобретение специализированных средств, которые специально разрабатываются для подобных целей. Отлично зарекомендовали себя такие марки как, LAVR и RVS. Пользоваться ими так же просто как и вышеприведенными средствами. Выкручиваются свечи из мотора, заливается положенный объем состава в цилиндры и нужно подождать время, указанное в инструкции. Обычно хватает около 70 грамм этого средства. И основное — обязательно немного проверните коленвал в обе стороны примерно на 10 градусов. Далее перед установкой свечей необходимо продуть цилиндры для того, чтобы и вытолкнуть посредством выпускного тракта частички средства. Масло также должно быть заменено в обязательном порядке.

Если предложенные нами процедуры не дали нужного эффекта и если нет никаких положительных сдвигов, то остается лишь единственный выход это замена колец.

При этом не забываете, что наилучший метод защиты — это предупреждение возникновения неисправности. Для того чтобы предотвратить залипание колец, нужно придерживаться двух элементарных рекомендаций:

• Прогревайте силовой агрегат своего автомобиля до рабочей температуры, по крайней мере, один раза в неделю.
• Пользуйтесь лишь качественными моторными маслами.

Экономить здесь не стоит иначе это может повлечь за собой большие затраты. Залегание колец — это не «критичный» диагноз, а только лишь предпосылка к тому, что надвигаются намного более серьезные проблемы.

В случае если вовремя выявить неисправность и ликвидировать ее одним из предлагаемых способов, то можно предохранить мотор своего автомобиля от дорогостоящего ремонта.

 Загрузка …

Видео «Раскоксовка колец»

В этом видео показано, что нужно делать если закосовались поршневые кольца. Какие лучше использовать средства и как их правильно применять.

Была ли эта статья полезна?

Спасибо за Ваше мнение!

Статья была полезнаПожалуйста, поделитесь информацией с друзьями

Да (100.00%)

Нет

Кольцо Кайзера-Флейшера — StatPearls — Книжная полка NCBI

Ниведита Пандей; Савио Джон.

Информация об авторе и организациях

Последнее обновление: 21 июня 2022 г.

Непрерывное обучение

Кольца Кайзера-Флейшера (КФ) являются частым офтальмологическим открытием у пациентов с болезнью Вильсона. Первоначально считалось, что они связаны с накоплением серебра, но впервые было продемонстрировано, что они содержат медь в 1934 году. Кольца KF видны у большинства пациентов с неврологическими поражениями при болезни Вильсона. Эти кольца вызваны отложением избытка меди на внутренней поверхности роговицы в десцеметовой оболочке. Обследование с помощью щелевой лампы является обязательным для постановки диагноза колец KF, особенно на ранних стадиях, если только кольца не видны невооруженным глазом в условиях сильной перегрузки медью. Кольца Кайзера-Флейшера не вызывают ухудшения зрения, исчезают при лечении и вновь появляются при прогрессировании заболевания. Кольца KF характерны не только для болезни Вильсона, они также наблюдаются при других хронических холестатических заболеваниях, таких как первичный билиарный холангит и холестаз у новорожденных. В этом упражнении рассматривается оценка и лечение пациента с кольцом Кайзера-Флейшера, а также рассматривается роль межпрофессиональной команды в лечении этого состояния.

Цели:

• Определение заболеваний, обычно связанных с кольцом Кайзера-Флейшера.

• Обобщите ожидаемые результаты медицинского осмотра пациента с кольцом Кайзера-Флейшера.

• Опишите возможные варианты лечения пациента с кольцом Кайзера-Флейшера.

• Проанализируйте оценку и лечение пациента с кольцом Кайзера-Флейшера и продемонстрируйте роль межпрофессиональной команды в лечении этого состояния.

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Кольца Кайзера-Флейшера (КФ) являются частым офтальмологическим открытием у пациентов с болезнью Вильсона. Первоначально считалось, что они связаны с накоплением серебра, но впервые было продемонстрировано, что они содержат медь в 1934 году. Кольца KF видны у большинства пациентов с неврологическими поражениями при болезни Вильсона. Эти кольца вызваны отложением избытка меди на внутренней поверхности роговицы в десцеметовой оболочке. Обследование с помощью щелевой лампы является обязательным для постановки диагноза колец KF, особенно на ранних стадиях, если только кольца не видны невооруженным глазом в условиях сильной перегрузки медью. Кольца Кайзера-Флейшера не вызывают ухудшения зрения, но исчезают при лечении и вновь появляются при прогрессировании заболевания. Кольца KF не специфичны только для болезни Вильсона, они также наблюдаются при других хронических холестатических заболеваниях, таких как первичный билиарный холангит и детский холестаз [1][2][3][4][5].

Этиология

Кольца Кайзера-Флейшера представляют собой темные кольца, окружающие радужную оболочку глаза. Они возникают из-за отложения меди в части десцеметовой мембраны в результате заболеваний печени.

Эпидемиология

Кольца Кайзера-Флейшера наблюдаются у большинства пациентов с неврологическими поражениями вследствие болезни Вильсона. Однако примерно у 5% этих пациентов он может не наблюдаться. Они присутствуют только у 50% пациентов с изолированным поражением печени и у пациентов с пресимптоматической патологией. Кольца Кайзера-Флейшера могут отсутствовать у пациентов с молниеносным течением болезни и у большинства детей.

Патофизиология

Кольца Кайзера-Флейшера вызваны отложением избыточного количества меди на внутренней поверхности роговицы в десцеметовой мембране, распространяющейся на трабекулярную сеть. Медь осаждается в виде гранулированного комплекса с серой, что придает кольцу характерный цвет. Следует отметить, что медь присутствует по всей роговице, однако из-за течения жидкости медь имеет тенденцию накапливаться вверху и внизу, прежде чем вовлекать радужную оболочку по окружности. Медь также может откладываться в хрусталике в передней и задней капсуле, вызывая катаракту типа «подсолнух», которая имеет излучающие центробежные расширения. Как кольцо Кайзера-Флейшера, так и катаракта подсолнечника не вызывают нарушения зрения. Отложение избыточного количества меди в базальных ганглиях головного мозга приводит к неврологическим и психиатрическим проявлениям болезни Вильсона.]

Анамнез и физикальное исследование

Болезнь Вильсона следует подозревать у всех пациентов со следующим:

• Кольца Кайзера-Флейшера, обнаруженные при обычном осмотре глаз

  Необъяснимая и приобретенная Кумбс-отрицательная гемолитическая анемия

• Неврологические симптомы невыясненного происхождения

• Психическое заболевание с признаками печеночной или неврологической патологии

• У лиц в возрасте от 3 до 55 лет с необъяснимым повышением уровня аминотрансфераз в сыворотке, хроническим гепатитом со стеатозом, плохо поддающимся лечению аутоиммунным гепатитом, циррозом или острой печеночной недостаточностью.

Возраст сам по себе не должен использоваться в качестве критерия для игнорирования диагноза болезни Вильсона. У нескольких пациентов старше 55 лет проявляются неврологические симптомы болезни Вильсона, особенно когда такие симптомы не учитывались.

Оценка

Кольца Кайзера-Флейшера не вызывают никаких симптомов. Обычно он выглядит как золотисто-коричневое кольцо на периферии роговицы. Он начинается от линии Швальбе и распространяется менее чем на 5 мм на роговицу. Кольцо может быть зеленовато-желтым, рубиново-красным, ярко-зеленым или ультрамариновым. Он почти всегда двусторонний и появляется сначала вверху, затем внизу, а затем становится периферическим. На начальных стадиях кольца Кайзера-Флейшера обычно видны при осмотре с помощью щелевой лампы; однако по мере прогрессирования заболевания их можно увидеть невооруженным глазом, особенно когда радужная оболочка слегка пигментирована и имеется выраженная перегрузка медью. Следовательно, для постановки диагноза обязательным является обследование с помощью щелевой лампы. Гониоскопия может обнаружить ранние кольца KF.

Лечение/управление

После установления диагноза назначают лечение хелатирующими агентами. Эти агенты связывают избыток меди в организме и усиливают выведение с мочой. Обычно используются два препарата: пеницилламин и триентин. Оба этих препарата необходимо принимать перорально, и лечение обычно длится всю жизнь. Такие агенты, как ацетат цинка, предотвращают чрезмерное всасывание меди, а также используются в сочетании с хелатирующими агентами в качестве поддерживающей терапии у пациентов, перенесших медь, и в качестве временной меры во время беременности. Пациенты должны строго соблюдать диету с низким содержанием меди. Пациентам с острой печеночной недостаточностью потребуется неотложная оценка трансплантации печени, поскольку только медикаментозное лечение у таких пациентов неэффективно.

Кольца Кайзера-Флейшера обычно исчезают при лечении и вновь появляются при прогрессировании заболевания. Когда он присутствует, это полезный клинический признак для контроля за соблюдением режима лечения. Кольца исчезают при хелатотерапии в течение трех-пяти лет у 80% пациентов

Дифференциальный диагноз

• Глиома

Жемчуг и другие проблемы

Болезнь Вильсона — аутосомно-рецессивное заболевание, при котором пораженные органы уровни меди из-за токсичности меди. Всасывание меди в кишечнике не увеличивается у пациентов с болезнью Вильсона, но снижается экскреция меди с желчью. Сниженная экскреция меди с желчью, возможно, связана с дефектом входа меди в лизосомы, но доставка лизосомной меди в желчь не нарушена. Хотя уровень церулоплазмина в сыворотке у пациентов с болезнью Вильсона низок, маловероятно, что это открытие является причиной токсичности меди, наблюдаемой при болезни Вильсона. Низкий уровень церулоплазмина обусловлен отсутствием включения меди в апоцерулоплазмин, который имеет более короткий период полувыведения, чем связанный с медью церулоплазмин (голо-церулоплазмин).

Клинические симптомы болезни Вильсона редко проявляются в возрасте до пяти лет, и у большинства нелеченных пациентов симптомы проявляются к 40 годам. Низкая концентрация церулоплазмина в сыворотке может быть вызвана многими причинами, такими как тяжелое заболевание печени, вызывающее снижение синтеза , нефротический синдром, энтеропатия с потерей белка и кишечная мальабсорбция. Нормальный уровень церулоплазмина в сыворотке крови не исключает болезни Вильсона. Это наблюдается по крайней мере у 15% пациентов с болезнью Вильсона и обычно рассматривается как реакция острой фазы на тяжелое повреждение печени по любой причине, а также у пациентов с повышенным уровнем эстрогена в сыворотке.

Таким образом, наличие кольца Кайзера-Флейшера или значительно повышенная концентрация меди в печени, полученная при биопсии печени, и низкий уровень церулоплазмина в сыворотке подтверждают диагноз болезни Вильсона во всех случаях, когда подозревается диагноз.

Улучшение результатов медицинского персонала

Кольца Кайзера-Флейшера являются признаком болезни Вильсона. Они не специфичны только для болезни Вильсона. Кольца Кайзера-Флейшера редко наблюдаются при других хронических холестатических заболеваниях, таких как первичный билиарный холангит и неонатальный холестаз у детей. Болезнью Вильсона обычно управляет межпрофессиональная команда, в которую входят офтальмолог, невролог, гастроэнтеролог и гепатолог. Амбулаторное ведение осуществляется практикующей медсестрой и поставщиком первичной медико-санитарной помощи.

В соответствии с рекомендациями Американской ассоциации по изучению заболеваний печени наличие колец Кайзера-Флейшера, низкая концентрация церулоплазмина в сыворотке (менее 20 мг/дл) и повышенная базальная 24-часовая экскреция меди с мочой достаточны для установления диагностика болезни Вильсона. Если кольца Кайзера-Флейшера присутствуют, но уровень церулоплазмина в сыворотке выше 20 мг/дл, для постановки диагноза болезни Вильсона необходима биопсия печени. При отсутствии колец Кайзера-Флейшера для подтверждения диагноза болезни Вильсона обязательна биопсия печени с количественным определением меди в печени. Нормальная экскреция меди с мочой составляет менее 40 мкг за 24 часа. У большинства пациентов с болезнью Вильсона экскреция меди с мочой превышает 100 мкг за 24 часа, а у пациентов с фульминантной печеночной недостаточностью экскреция меди часто превышает 1000 мкг за 24 часа. Концентрация меди в печени более 250 мкг на грамм сухого веса, сопровождающаяся низким уровнем церулоплазмина в сыворотке и повышенной базальной 24-часовой экскрецией меди с мочой, позволяет поставить диагноз болезни Вильсона. В случаях, когда содержание меди в печени составляет от 50 до 250 мкг на грамм сухого веса, для постановки диагноза болезни Вильсона требуется молекулярное тестирование (подтверждающее гомозиготность по одной мутации или по двум мутациям, составляющим компаундную гетерозиготность). При содержании меди в печени менее 50 мкг на грамм сухого веса диагноз болезни Вильсона исключается. Повышенная концентрация меди сама по себе при биопсии печени не позволяет диагностировать болезнь Вильсона. Концентрация меди в печени может быть повышена при других хронических холестатических заболеваниях и не вильсоновских состояниях перегрузки печени медью, таких как индийский детский цирроз, тирольский детский цирроз и идиопатический медный токсикоз.

Контрольные вопросы

• Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

• Комментарий к этой статье.

Рисунок

Кольцо Kayser Fleischer. Изображение предоставлено O. Chaigasame

Ссылки

1.

Joshi G, Dhingra D, Tekchandani U, Kaushik S. Кольцо Кайзера-Флейшера при болезни Вильсона. QJM. 2019 01 августа; 112 (8): 629. [PubMed: 30690586]

2.

Бронек-Ковалик К., Дзежиц К., Литвин Т., Члонковска А., Шафлик Д.П. Оптическая когерентная томография переднего сегмента (AS-OCT) как новый метод выявления отложений меди, образующих кольцо Кайзера-Флейшера, у пациентов с болезнью Вильсона. Акта Офтальмол. 2019 авг; 97 (5): e757-e760. [PubMed: 30635971]

3.

Zhao T, Fang Z, Tian J, Liu J, Xiao Y, Li H, Chen B. Визуализация кольца Кайзера-Флейшера при болезни Вильсона с использованием конфокальной микроскопии in vivo. Роговица. 2019 март; 38(3):332-337. [В паблике: 30601285]

4.

Vieira Barbosa J, Fraga M, Saldarriaga J, Hiroz P, Giostra E, Sempoux C, Ferenci P, Moradpour D. Печеночные проявления болезни Вильсона: 12-летний опыт работы в швейцарском специализированном специализированном центре. Swiss Med Wkly. 2018 17 декабря;148:w14699. [PubMed: 30576569]

5.

Хаджаре К., Мехди К. [Кольцо Кайзера-Флейшера при болезни Вильсона]. Pan Afr Med J. 2018; 30:137. [Бесплатная статья PMC: PMC6201607] [PubMed: 30374383]

6.

Групчев Д.И., Радева М.Н., Георгиева М., Групчева К.Н. In vivo конфокальный микроструктурный анализ роговиц с кольцами Кайзера-Флейшера у пациентов с болезнью Вильсона. Арк Брас Офтальмол. 2018 Апрель;81(2):137-143. [PubMed: 29846416]

7.

Telinius N, Ott P, Hjortdal J. Комментарий о преимуществах оптической когерентной томографии переднего сегмента. Оценка кольца Кайзера-Флейшера при болезни Вильсона. Роговица. 2017 авг;36(8):e19. [В паблике: 28679132]

8.

Шридхар М.С., Рангараджу А., Анбарасу К., Редди С.П., Дага С., Джаялакшми С. , Шайк Б. Оценка кольца Кайзера-Флейшера при болезни Вильсона с помощью оптической когерентной томографии переднего сегмента. Индийский Дж. Офтальмол. 2017 май; 65(5):354-357. [Бесплатная статья PMC: PMC5565897] [PubMed: 28573989]

9.

Мацуура Х., Мурата А., Симадзаки Т., Согабе Ю. Кольцо Кайзера-Флейшера: болезнь Вильсона. QJM. 2017 01 августа; 110 (8): 531. [PubMed: 28472497]

10.

Члонковска А., Литвин Т., Чабик Г. Болезнь Вильсона: неврологические особенности. Handb Clin Neurol. 2017; 142:101-119. [PubMed: 28433096]

11.

Верма Р., Холла В.В., Пандей С., Ризви И. Мультифокальный миоклонус как предвестник болезни Вильсона. J Pediatr Neurosci. 2016 г., октябрь-декабрь; 11(4):358-360. [Бесплатная статья PMC: PMC5314857] [PubMed: 28217166]

Функциональные характеристики пациентов с дистрофией сетчатки, которые проявляются аномальными парафовеальными кольцами высокой плотности автофлуоресценции глазного дна; обзор и обновление

1. Wing GL, Blanchard GC, Weiter JJ (1978) Топография и возрастная зависимость концентрации липофусцина в пигментном эпителии сетчатки. Invest Ophthalmol Vis Sci 17:601–607 [PubMed]

2. Feeney-Burns L, Eldred GE (1983) Судьба фагосомы: преобразование в «возрастной пигмент» и воздействие на пигментный эпителий сетчатки человека. Trans Ophthal Soc UK 103:416–421 [PubMed]

3. Kennedy CJ, Rakoczy PE (1995) Constable IJ. Липофусцин пигментного эпителия сетчатки: обзор. Глаз 9:763–771 [PubMed]

4. Delori FC, Goger DG, Dorey CK (2001)Возрастное накопление и пространственное распределение липофусцина в ПЭС здоровых людей. Invest Ophthalmol Vis Sci. 42:1855–1866 [PubMed]

5. фон Рюкманн А., Фитцке Ф.В., Берд А.С. (1995) Распределение автофлуоресценции глазного дна с помощью сканирующего лазерного офтальмоскопа. Br J Ophthalmol 79:407–412 [бесплатная статья PMC] [PubMed]

6. фон Рюкманн А., Фитцке Ф.В., Бёрд А.С. (1999)Распределение аутофлуоресценции пигментного эпителия при заболевании сетчатки, зарегистрированное in vivo, и его изменение с течением времени. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 237: 1–9[PubMed]

7. Лоис Н., Холдер Г.Э., Фитцке Ф.В., Плант С., Бёрд А.С. (1999) Внутрисемейная изменчивость фенотипа при макулярной дистрофии Штаргардта и желто-пятнистом глазном дне. Invest Ophthalmol Vis Sci 40:2668–2675 [PubMed]

8. Lois N, Halfyard AS, Bird AC, Holder GE, Fitzke FW (2000) Количественная оценка аутофлуоресценции глазного дна, визуализируемая «in vivo» в глазах с заболеванием сетчатки. Br J Ophthalmol 84:741–745 [бесплатная статья PMC] [PubMed]

9. Лоис Н., Холдер Г.Э., Банс С., Фитцке Ф.В., Берд А.С. (2001) Фенотипические подтипы макулярной дистрофии Штаргардта-флавимакулатус. Арка Офтальмол 119:359–369 [PubMed]

10. Kurz-Levin MM, Halfyard AS, Bunce C, Bird AC, Holder GE (2002)Клинические варианты оценки макулопатии «бычий глаз». Arch Ophthalmol 120:567–575 [PubMed]

11. Holz FG, Bellman C, Staudt S, Schütt F, Völcker HE (2001)Автофлуоресценция глазного дна и развитие географической атрофии при возрастной дегенерации желтого пятна. Invest Ophthalmol Vis Sci 42:1051–1056 [PubMed]

12. Холдер Г.Э., Робсон А.Г., Хогг К.Р., Курц-Левин М., Лоис Н., Берд А.С. (2003) Паттерн ЭРГ: клинический обзор и некоторые наблюдения за ассоциированным глазным дном аутофлуоресцентная визуализация при наследственной макулопатии. Док Офтальмол 106: 17–23 [PubMed]

13. Ярк-Видмар М., Краут А., Хаулина М. (2003) Автофлуоресцентная визуализация глазного дна при вителлиформной дистрофии Беста. Klin Monatsbl Augenheilkd 220:861–867 [PubMed]

14. Zhou J, Jang YP, Kim SR, Sparrow JR (2006) Активация комплемента продуктами фотоокисления A2E, липофусцинового компонента пигментного эпителия сетчатки. Proc Natl Acad Sci USA 103:16182–16187 [бесплатная статья PMC] [PubMed]

15. Lorenz B, Wabbels B, Wegscheider E, Hamel CP, Drexler W, Preising MN (2004) Отсутствие автофлуоресценции глазного дна до 488 нанометров от детский возраст у пациентов с ранней тяжелой дистрофией сетчатки, ассоциированной с мутациями в RPE65. Офтальмология 111: 1585–1594 [PubMed]

16. Хендерсон Р., Лоренц Б., Мур А.Т. (2006) Клинические и молекулярно-генетические аспекты врожденного амавроза Лебера. В: Лоренц Б. (ред.) Основы офтальмологии. Springer-Verlag, Berlin, pp 133–155

17. Робсон А.Г., Эль-Амир А., Бейли С., Иган К.А., Фитцке Ф.В., Вебстер А.Р., Берд А.С., Холдер Г.Е. пациенты с пигментным ретинитом и нормальной остротой зрения. Invest Ophthalmol Vis Sci 44:3544–3550 [PubMed]

18. Robson AG, Egan CA, Luong VA, Bird AC, Holder GE, Fitzke FW (2004) Сравнение аутофлуоресценции глазного дна с фотопическим и скотопическим картированием тонкой матрицы у пациентов с пигментным ретинитом и нормальной остротой зрения. Invest Ophthalmol Vis Sci 45:4119–4125 [PubMed]

19. Robson AG, Egan C, Holder GE, Bird AC, Fitzke FW (2003) Сравнение функции палочек и колбочек с изображениями автофлуоресценции глазного дна при пигментном ретините. Adv Exp Med Biol 533:41–47 [PubMed]

20. Popovic P, Jarc-Vidmar M, Hawlina M (2005) Аномальная аутофлуоресценция глазного дна в связи с функцией сетчатки у пациентов с пигментным ретинитом. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 243: 1018–1027 [PubMed]

21. Scholl HP, Chong NH, Robson AG, Holder GE, Moore AT, Bird AC (2004)Автофлуоресценция глазного дна у пациентов с врожденным амаврозом Лебера. Invest Ophthalmol Vis Sci 45:2747–2752 [PubMed]

22. Tsang SH, Vaclavik V, Bird AC, Robson AG, Holder GE (2007)Новые фенотипические и генотипические данные при X-сцепленном ретиношизисе. Arch Ophthalmol 125:259–267 [бесплатная статья PMC] [PubMed]

23. Downes SM, Holder GE, Fitzke FW, Payne AM, Warren MJ, Bhattacharya SS, Bird AC (2001) Аутосомно-доминантная колбочковая и колбочковая дистрофия с мутациями в гене активатора гуанилатциклазы 1A, кодирующем белок-1, активирующий гуанилатциклазу. Арка Офтальмол 119:96–105 [PubMed]

24. Downes SM, Payne AM, Kelsell RE, Fitzke FW, Holder GE, Hunt DM, Moore AT, Bird AC (2001) Аутосомно-доминантная колбочковая дистрофия с мутациями в гуанилатциклазе 2D ген, кодирующий ретинальную гуанилатциклазу-1. Arch Ophthalmol.

26. Robson AG, Michaelides M, Luong VA, Holder GE, Bird AC, Webster AR, Moore AT, Fitzke FW (2007) Функциональные корреляты аномалий аутофлуоресценции глазного дна у пациентов с RPGR или Мутации RIMS1 вызывают колбочковую или колбочково-палочковую дистрофию. Бр Дж Офтальмол. Впервые в Интернете: 25 октября 2007 г. [PubMed]

27. Михаэлидис М., Холдер Г.Э., Хант Д.М., Фитцке Ф.В., Берд А.С., Мур А.Т. (2005) Подробное исследование фенотипа аутосомно-доминантной колбочковой дистрофии (CORD7) связаны с мутацией в гене RIM1. Бр Дж Офтальмол 89: 198–206 [бесплатная статья PMC] [PubMed]

28. Михаэлидис М., Холдер Г.Э., Вебстер А.Р., Хант Д.М., Берд А.С., Фитцке Ф.В., Моллон Д.Д., Мур А.Т. (2005) Подробное фенотипическое исследование «дистрофии колбочек». со сверхнормальным стержнем ЭРГ».

29. Wu H, Cowing JA, Michaelides M, Wilkie SE, Jeffery G, Jenkins SA, Mester V, Bird AC, Robson AG, Holder GE, Мур А.Т., Хант Д.М., Вебстер А.Р. (2006)Мутации в гене KCNV2, кодирующем субъединицу потенциалзависимого калиевого канала, вызывают у людей «дистрофию колбочек с сверхнормальной электроретинограммой палочек». Am J Hum Genet 79: 574–579 [бесплатная статья PMC] [PubMed]

30. Robson AG, Moreland JD, Pauleikhoff D, Morrissey T, Holder GE, Fitzke FW, Bird AC, van Kuijk FJ (2003) Плотность и распределение макулярного пигмента: сравнение автофлуоресценции глазного дна с фотометрией минимального движения. Vision Res 43:1765–1775 [PubMed]

31. Marmor MF, Holder GE, Seeliger MW, Yamamoto S (2004) Стандарт клинической электроретинографии (обновление 2004 г.) Doc Ophthalmol 108:107–114 [PubMed]

32. Холдер Г.Э., Бригелл М.Г., Хаулина М., Мейген Т., Ваеган, Бах М. (2007) Стандарт ISCEV для электроретинографии клинической картины — обновление 2007 года. Doc Ophthalmol 114: 111–116 [бесплатная статья PMC] [PubMed]

33. Marmor MF, Hood DC, Keating D, Kondo M, Seeliger MW, Miyake Y (2003) Рекомендации по базовой мультифокальной электроретинографии (mfERG). Doc Ophthalmol 106:105–115 [PubMed]

34. Bellmann C, Neveu MM, Scholl HP, Hogg CR, Rath PP, Jenkins S, Bird AC, Holder GE (2004) Локализованные электрофизиологические нарушения сетчатки и аутофлуоресцентная визуализация глазного дна у матери наследственный диабет и глухота. Invest Ophthalmol Vis Sci 45:2355–2360 [PubMed]

35. Chen JC, Fitzke FW, Pauleikhoff D, Bird AC (1992) Функциональная утрата при возрастных изменениях мембраны Бруха с нарушением хориоидальной перфузии. Invest Ophthalmol Vis Sci 33:334–340 [PubMed]

36. Westcott MC, Garway-Heath DF, Fitzke FW, Kamal D, Hitchings RA (2002) Использование периметрии с высоким пространственным разрешением для выявления скотом, не видимых при обычной периметрии в носовое поле у ​​больных глаукомой. Br J Ophthalmol 86:761–766 [бесплатная статья PMC] [PubMed]

37. Robson AG, Saihan Z, Jenkins SA, Fitzke FW, Bird AC, Webster AR, Holder GE (2006) Функциональная характеристика и серийная визуализация аномальных Автофлуоресценция глазного дна у пациентов с пигментным ретинитом и нормальной остротой зрения. Бр Дж Офтальмол 90:472–479 [бесплатная статья PMC] [PubMed]

38. Shu X, Black GC, Rice JM, Hart-Holden N, Jones A, O’Grady A, Ramsden S, Wright AF (2007) Анализ мутаций RPGR и болезнь: обновление. Hum Mutat 28:322–328 [PubMed]

39. Sandberg MA, Rosner B, Weigel-DiFranco C, Dryja TP, Berson EL (2007) Течение болезни у пациентов с пигментным ретинитом, сцепленным с Х-хромосомой, из-за мутаций гена RPGR. Invest Ophthalmol Vis Sci 48:1298–1304 [PubMed]

40. Katz ML, Drea CM, Eldred GE, Hess HH, Robison WG (1986) Влияние ранней дегенерации фоторецепторов на липофусцин в пигментном эпителии сетчатки. Exp Eye Res 43:561–573 [PubMed]

41. Раду Р.А. и др. (2005): Снижение уровня витамина А в сыворотке останавливает накопление токсичных флуорофоров сетчатки: потенциальная терапия для лечения заболеваний сетчатки, вызванных липофусцином.